Склероз туберозный

Склероз туберозный
Син.: Болезнь Бурневилля–Прингля. Факоматоз (см.), при котором характерен глиоз белого вещества мозга, проявляющийся прогрессирующим слабоумием в сочетании с нарастающей пирамидной и экстрапирамидной патологией, деменцией, а также полиморфными по характеру эпилептическими припадками. При этом, как правило, имеются множественные аденомы сальных желез на лице («аденомы Прингля»), диспластические черты, врожденные пороки развития. Нередко – опухоли сетчатки и внутренних органов. На глазном дне новообразования (глионевромы), имеющие форму тутовой ягоды, ретинальный факоматоз. Дебютирует чаще в возрасте 3–5 лет. Расценивается как семейное заболевание эктодермальных по происхождению тканей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена. Описали французские невропатологи Bourneville (1862) и Pringle (1880).


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Нужно решить контрольную?

Смотреть что такое "Склероз туберозный" в других словарях:

  • СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ — мед. Туберозный склероз наследственное заболевание с широким клиническим спектром проявлений и мультиорганным вовлечением. Факоматозы. К ним отнесены: туберозный склероз, нейрофиб роматоз, болезнь Стёрджа Уэбера, синдром Линдау, синдром атаксии… …   Справочник по болезням

  • склероз туберозный — (sclerosis tuberosa; син.: Бурневилля болезнь, Бурневилля Прингла болезнь, эпилойя) наследственная болезнь из группы факоматозов, характеризующаяся сочетанием судорожных припадков, слабоумия и поражений кожи (фибромы, аденомы сальных желез,… …   Большой медицинский словарь

  • Склероз Туберозный (Tuberous Sclerosis), Эпилойя (Epiloid) — наследственное заболевание, характеризующееся появлением множественных мелких бляшек или опухолей на поверхности кожи, а также в головном мозге и других органах. Основными проявлениями заболевания являются эпилепсия и задержка умственного… …   Медицинские термины

  • Склероз туберозный головного мозга — (Bournevill D. M., 1880) Доминантно наследственное заболевание. Начинается чаще всего в молодости эпилептиформными припадками. Характерны прогрессирующее слабоумие, спастические параличи, врожденные опухоли сетчатки с атрофией зрительного нерва,… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Склероз туберозный головного мозга — (Bournevill, 1880) – генетическая патология с аутосомно доминантным типом наследования, выражается системной патологией органов преимущественно эктодермального происхождения. Заболевание начинается обычно в молодом возрасте с появления… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • СКЛЕРОЗ ТУБЕРОЗНЫЙ, ЭПИЛОЙЯ — (epiloid) наследственное заболевание, характеризующееся появлением множественных мелких бляшек или опухолей на поверхности кожи, а также в головном мозге и других органах. Основными проявлениями заболевания являются эпилепсия и задержка… …   Толковый словарь по медицине

  • Туберозный склероз — см. Склероз туберозный головного мозга …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • СКЛЕРОЗ — (sclerosis) у плотнение ткани, появляющееся обычно в результате разрастания соединительной ткани (фиброза) после перенесенного воспаления или в связи с се старением. Склероз может развиваться в боковых столбах спинного мозга и в головном мозге… …   Толковый словарь по медицине

  • Туберозный склероз — Перва …   Википедия

  • туберозный склероз — туберозный склероз. См. эпилойя. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»